Înțelegeți hemofilia - că acest lucru este foarte important, deoarece această boală este foarte insidioasă. Această patologie este ereditară. Această boală este foarte periculoasă: este important să o identificăm în stadiul inițial de dezvoltare, pentru a nu aduce situația într-o situație critică.
Hemofilia - ce este?
Pentru a înțelege ce este această boală, sensul cuvântului folosit va ajuta. Din limba greacă, "haima" înseamnă "sânge", iar "filia" înseamnă "dependență". Această boală este caracterizată prin coagulabilitate scăzută a sângelui. Ei suferă de bărbați, dar există și excepții (tip C). Ei primesc coagularea proastă a sângelui de la mamă: ea este purtătoarea bolii și transferă "bonusul" fiii ei. Istoria conține numele unor femei mari care au purtat gena hemofiliei. De exemplu, Regina Victoria și Ducesa din Hesse.
Cum este moștenită hemofilia?
Gena acestei patologii este recesivă. Se află în cromozomul X. Moștenirea unei gene patologice este asociată cu sexul. Pentru a începe să manifeste boala, ai nevoie de doi cromozomi X cu o mutație. Acesta este un set "de sex feminin". Bărbații au, de asemenea, cromozomi X și Y. Cu toate acestea, în practică, totul se întâmplă diferit. Atunci când o femeie rămâne gravidă cu o fată care are două cromozomi X mutativi, se produce o avort spontan timp de 4 săptămâni. Acest lucru se datorează faptului că fătul în curs de dezvoltare nu este viabil.
O fată poate să se nască cu un cromozom X mutațional. În acest caz, boala însăși nu se manifestă: gena sănătoasă dominantă nu declanșează în mod recesibil mecanismul declanșator al bolii. Moștenirea hemofiliei poate fi observată la băieți. În corpul masculin, nu există o genă dominantă în cromozomul Y, iar setul X cu mutația se dezvoltă intens. Din acest motiv, băieții moștenesc această boală, iar hemofilia are o trăsătură recesivă.
Ce amenință coagularea sângelui rău?
Această stare patologică este foarte periculoasă. Apariția problemelor ulterioare este în mod inextricabil legată de stadiul bolii. Acesta este cât de periculos este coagulabilitatea răutății sângelui:
- Ea provoacă detașarea placentei la sfârșitul sarcinii.
- Poate provoca sângerări profunde în timpul travaliului.
- Extracția dentară, operațiile chirurgicale și leziunile grave provoacă pierderi de sânge.
Hemofilie - Specii
Coagularea sangelui este o reacție protectoare a corpului. În acest proces, fibrinogenii, trombocitele și factorii de plasmă au o parte activă. Deficitul uneia dintre aceste substanțe cauzează o întrerupere a funcționării întregului sistem de coagulare. În funcție de factorul lipsă, se disting aceste tipuri de hemofilie:
- A;
- B;
- C.
În funcție de gradul de severitate a evoluției bolii, se notează aceste grade de patologie:
- Ușor - cu sângerarea ei se întâmplă rar. În plus, acestea sunt insuficiente.
- Mediu-severă - pentru că este caracterizat de severitatea moderată a manifestărilor hemoragice.
- În cazul în care, de exemplu, o coagulare slabă a sângelui la un nou-născut, aceasta se manifestă prin sângerarea din cordonul ombilical, prezența hematoamelor pe cap, a melenei și așa mai departe. La maturitate, o astfel de boală nu este mai puțin periculoasă decât în copilărie.
Hemofilia A
Pentru acest tip de boală se caracterizează un deficit de globulină antihemofilă - factorul VIII. Acest tip de afecțiune este considerat clasic și cel mai frecvent întâlnit. Este diagnosticat în 85% din cazurile în care pacientul are o gena de hemofilie. Acest tip de boală este însoțită de cea mai severă sângerare. Din acest motiv, este important să înțelegeți: hemofilia - ceea ce este și ceea ce este plin.
O caracteristică distinctivă a acestui tip de afecțiune este o încălcare a fazei plasmatice a hemostazei. În termeni simpli, sângerarea nu apare întotdeauna imediat după ce a fost rănit. Acest lucru se datorează faptului că fazele trombocitare și vasculare funcționează corect. În aceeași zi după ce a fost provocată vătămarea, poate începe sângerarea grea, ceea ce este foarte dificil de oprit. Această problemă nu poate fi rezolvată într-o singură zi.
Hemofilia B
Al doilea nume pentru această boală este boala Christmass. Boala se caracterizează printr-o deficiență a factorului IX. Această componentă enzimatică activează complexul Stuart-Prower. Acest tip de hemofilie la copii apare în 20% din cazuri, cu diagnosticul de coagulabilitate scăzută a sângelui. O astfel de patologie se observă la 1 din 30.000 de băieți nou-născuți.
Hemofilia C
Acest subspeciat are o manifestare clinică proprie. Este foarte diferit de tipul clasic de boală. Acest subspecific este chiar exclus din clasificarea modernă. Din acest motiv, este important să înțelegeți hemofilia - ce este. Are o trăsătură distinctivă care nu apare în alte tipuri de boli. O astfel de hemofilie la femei este observată la fel de des ca și bărbații. Acest lucru se datorează faptului că transferul de gene este efectuat de o caracteristică dominantă. Există, de asemenea, o susceptibilitate națională în starea patologică. Această boală afectează mai frecvent evreii din Ashkenazi.
Semne de hemofilie
În bolile tipurilor A și B, o imagine clinică similară. În acest caz, simptomele slabe de coagulare a sângelui sunt următoarele:
- Prezența diferitelor hematoame pe corp. Ele apar chiar și după o vânătă mică. Astfel de hematoame au o gamă largă de distribuție. Atunci când apăsați pe locul unei vânătăi există o durere puternică.
- În 80% din cazuri, se produce hemartroză. Îmbinarea devine inflamată, fierbinte și pielea deasupra ei se înmoaie. Cu hemoragii repetate, osteoartrita începe să se dezvolte. Simultan cu aceasta poate exista o curbură a oaselor pelvine și o coloană vertebrală, atrofia mușchilor, deformarea picioarelor.
- Sângerarea care apare după intervenții chirurgicale, tăieturi, extragerea dinților și alte leziuni.
- În 5% din cazuri (mai frecvent la pacienții de la o vârstă fragedă) există un accident vascular cerebral hemoragic .
- Hemoragia în mesenter - este însoțită de dureri acute și alte semne similare clinicii de peritonită.
- În 20% din cazuri, se observă hematurie. Această afecțiune patologică poate fi însoțită de atacuri de colică renală și de provocarea apariției pielonefritei.
- Formarea de gangrena provocată de hematoamele gigantice.
- Sângerarea intestinală, observată în 8% din cazuri la cei care suferă de coagulare deficitară. Fecalele negre sunt adesea însoțite de slăbiciune și amețeli.
Semnele de coagulare sanguină slabă la hemofilie de tip C la majoritatea pacienților sunt slab exprimate sau nu se manifestă deloc. Unii oameni au sângerare, menoragia și apariția vânătăilor pe corp. Chiar și într-o familie, ale cărei membri suferă de această afecțiune, severitatea manifestărilor clinice variază foarte mult. Cu toate acestea, spre deosebire de bolile de tip A și B, hemofilia C hemoragiile spontane în mușchi sunt foarte rare. Hemartrozele apar numai în condițiile unei traumatizări grave a articulațiilor.
Coagulabilitatea proastă a sângelui - ce trebuie să faceți?
Dacă aveți cel puțin un semn de boală, trebuie să căutați imediat asistență medicală. Pentru a confirma diagnosticul, medicul va prescrie pacientului un examen care include astfel de metode de laborator:
- determinarea cantității de factori de coagulare prezenți în sânge;
- indicele de protrombină;
- determinarea timpului în care are loc coagularea sângelui ;
- mixt;
- nivelul fibrogenului din sânge și așa mai departe.
Hemofilia este considerată irelevantă - tratamentul acestei boli este redus la terapia de întreținere. În plus, nu cel puțin rolul este acordat nutriției. În perioada de exacerbare a bolii, tratamentul trebuie efectuat în spitalul instituției medicale. Experții unei astfel de clinici cunosc hemofilia - ce este o patologie. Pacientul care a contactat pacientul trebuie să aibă o "Carte a pacientului" cu el. Acest document de însoțire conține informații despre grupul de sânge uman, factorul Rh al acestuia. De asemenea, indică severitatea bolii.
Cum să opriți sângele cu coagulabilitate scăzută a sângelui?
Când o persoană are hemofilie, trebuie să fie deosebit de atent. Nu poți să iei cu ușurință sănătatea ta! Principiile comportamentului în acest caz sunt următoarele:
- Dacă rănile sunt profunde, trebuie să se satureze și să se efectueze terapia de substituție. În plus, gheața trebuie aplicată pe zona afectată (nu trebuie să intre în contact cu pielea, deci trebuie să fie învelită cu un prosop de hârtie sau un prosop subțire înainte de utilizare).
- În rană și zgârieturi poate forma cheaguri mari. Dintre acestea, sângele se scurge. Din cauza acestor cheaguri, rănile cresc. Pentru a evita acest lucru, trebuie să îndepărtați cu atenție "bucățile". Mai mult, această zonă trebuie spălată cu o soluție de penicilină. După aceea, un pansament impregnat cu o compoziție hemostatică este aplicat pe piele. Aceasta accelerează vindecarea rănilor.
Medicament cu coagulabilitate scăzută a sângelui
Terapia pentru hemofilie arată astfel:
- Pacientul este injectat cu factori de coagulare lipsă. Numărul acestor proceduri poate varia de la 4 la 8 pe zi.
- Se atribuie injecții de preparate pe bază de plasmă.
- Pentru a îndepărta anticorpii de la corpul pacientului față de factorii de coagulare, medicul poate prescrie plasmafereza .
- Hemofilia ereditară asigură picurarea unei soluții de glucoză, Reamberin sau Polyglucin.
Cu hemartrozele, se efectuează suplimentar puncția sacului comun. Se efectuează aspirația conținutului sângeros și îmbogățirea acestuia cu preparate hormonale. Fara esec, membrele afectate trebuie imobilizate in timpul tratamentului. În viitor, după reabilitare, sunt prescrise instruirea fizică terapeutică și manipulările fizioterapeutice.
Ce să mănânci cu coagularea sanguină slabă?
Nutriția are un efect puternic asupra stării pacienților. Pentru a preveni apariția sângerărilor, pacienții cu hemofilie trebuie să-și îmbogățească dieta cu astfel de alimente:
- grăsimi de origine animală (unt, untură, smântână);
- ficat (creier, rinichi, ficat);
- hrana din hrișcă;
- boabe de culoare violet (afine, afine, mure si altele);
- banane și mango;
- piper rosu, ridiche, varza rosie si alte legume;
- nuci;
- fasole, mazăre, soia și alte fasole;
- mărar, patrunjel, busuioc;
- pâine albă.