Granulomatoza lui Wegener este o boală autoimună care se referă la boli grave și rapid progresive. Vasculitaea sistemică și granulomatoza lui Wegener sunt patologii strâns legate, deoarece se formează anticorpi (citoplasma antineutrofil) în granulomatoză, caracteristică vasculitei asociate cu ANCA.
Cauzele granulomatozelor lui Wegener
Granulomatoza lui Wegener se referă la autoimune, deci poate exista un factor genetic. De fapt, granulomatoza este un răspuns imun inadecvat. Astfel, markerii bolii sunt antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Rolul agenților patogeni este de asemenea jucat de anticorpii citoplasmatici antineutrofili care reacționează cu proteinaza-3.
Granulomatoza lui Wegener - simptome
Simptomele de granulomatoză se produc cel mai adesea la vârsta de 40 de ani, în timp ce factorul de gen nu contează.
Granulomatoza - o inflamație a pereților vaselor mici și mijlocii: venule, capilare, artere și arteriole. În procesul de înfrângere, tractul respirator superior, rinichii, ochii, plămânii și alte organe sunt implicate.
Simptomele sunt după cum urmează:
- general - scădere în greutate, slăbiciune, mialgie, artralgie, febră, în cazuri rare, artrită;
- sistemul nervos - polineuropatia asimetrică;
- ochi - ischemia nervului optic, orbire, episcleritis cu granulom orbital și exophthalmos;
- piele - erupții cutanate cu elemente necrotice;
- rinichi - glomerulonefrita , care poate lua un curs rapid;
- plămânii - leziunile se dezvoltă la 75% dintre pacienți sub formă de infiltrate care formează cavități în timpul degradării; cu aceasta se poate observa pleurezia, tusea.
- tracturile respiratorii - sunt afectate la 90% dintre pacienți sub formă de rinită cu secreție hemoragică purulentă și ulcerații; perforarea septului nazal duce la deformarea șei; De asemenea, leziunea afectează laringele, urechile, traheea, sinusurile paranasale, în care se observă un proces necrotic.
Granulomatoza lui Wegener are, de asemenea, două forme:
- localizat - afectează în principal tractul respirator superior;
- generalizată - cu multe organe afectate, iar acest lucru este însoțit de febră, dureri articulare, tuse și insuficiență cardiacă.
Diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener
Acest diagnostic este realizat de un reumatolog bazat pe mai multe date:
- teste de sânge - biochimice și generale, care nu pot confirma granulomatoza, ci ajută la excluderea altor boli;
- analiza urinei - este capabilă să confirme sau să excludă leziuni renale (se determină forma bolii);
- Raza X a sinusului și toracelui paranazal (tomografia computerizată oferă informații mai detaliate decât cea obținută prin raze X);
- biopsie - singura modalitate prin care se confirmă definitiv sau se refuză prezența granulomatoză; medicii iau țesut din nas sau gât și, în unele cazuri, rinichii și plămânii.
Tratamentul granulomatoză a lui Wegener
Tratamentul bolii se efectuează, în principal, cu participarea corticosteroizilor și citostaticelor, care reduc activitatea
Cu leziuni grave la rinichi, în unele cazuri, pacientul are nevoie de un transplant de organe.
Granulomatoza lui Wegener - prognostic
Dacă tratamentul nu a fost inițiat în timp util, atunci prognosticul nefavorabil se va realiza în 6-12 luni, iar speranța medie de viață nu depășește 5 luni.
În cazul tratamentului, remisia durează aproximativ 4 ani, în unele cazuri 10 ani. Un tratament complet în stadiul actual al dezvoltării medicinii este imposibil.