Copii-Fluturi ... Pentru prima oară când auziți această frază, mulți își imaginează imediat moliile colorate, fluturând neglijent între flori și bucuria copilariei, lipsiți de dezamăgiri și anxietate amare. Între timp, viața copiilor cu sindromul de fluture nu este deloc ca un basm sau o imagine ideală. În acest articol vom vorbi despre epidermoliza buloasă congenitală - o boală genetică rară care afectează pielea corpului uman.
Epidermoliza buloasă: cauze
De regulă, părinții copiilor fluturelui învață despre boala din copilul lor în primele zile (și chiar ore) după nașterea copilului. Pentru prima dată această boală a fost descrisă încă din sfârșitul secolului al XIX-lea, în 1886.
Cauza bolii este un defect genetic care privează stratul epidermal de capacitatea de a îndeplini o funcție de protecție. Acest defect este fie transmis de la părinții care sunt transportatorii ascunși, fie apare spontan. Ca rezultat, toată pielea (inclusiv membranele mucoase) devine extrem de fragilă - cea mai mică atingere poate provoca daune. În caz contrar, acești copii sunt perfect normali - nu rămân în urmă în dezvoltarea emoțională și intelectuală, cresc în mod normal și cu ajutorul ei pot deveni o parte integrantă a societății.
Modele de moștenire a bolii nu au fost încă identificate - pacienții cu epidermoliză buloasă pot avea atât copii sănătoși, cât și bolnavi. particularitatea bolii este și faptul că înainte de nașterea unui copil este imposibil să se diagnosticheze prin oricare dintre metodele medicale cunoscute - nici ultrasunetele fătului, nici testele de laborator nu dau rezultate.
Perioada critică de viață pentru copii fluture este de până la trei ani. În viitor, cu un tratament și o îngrijire adecvată, pielea devine puțin mai rugoasă, devine mai stabilă, deși nu atinge puterea pielii persoanei obișnuite. În plus, copiii mici nu pot fi conștienți de relațiile cauză-efect, nu pot explica că este imposibil, de exemplu, să se târască pe genunchi, deoarece pielea picioarelor după aceea se "îndepărtează complet", sau freacă ochii sau obrajii.
Epidermoliză epidurală: tratament
Soarta copiilor fluture este dificilă, deoarece boala care le provoacă atât de multă suferință este incurabilă astăzi. Tot ce se poate face pentru astfel de bebeluși este încercarea de a-și proteja pielea fragilă de leziuni (care este foarte dificilă), iar în caz de apariție este corectă și în timp util să le îngrijești. În ciuda acestui fapt, în multe țări civilizate s-au dezvoltat scheme de îngrijire a pacienților și cursuri de terapie pe tot parcursul vieții, care le permit să conducă o viață normală, să beneficieze de educație, să conducă o viață socială activă și chiar să joace sport.
În CSI, cu diagnosticul de epidermoliză buloasă, prognosticul este cel mai adesea nefavorabil, deoarece boala este extrem de rară, medicii practic nu au experiență în tratarea acestor pacienți și, în unele cazuri, nici măcar nu suspectează existența acestei boli. Foarte adesea, părinții înșiși exacerbează situația, fac o auto-medicație și încearcă să trateze leziunile pielii mamei fitoterapeutice, unguentele și vorbitorii auto-făcuți, capul albastru și alte mijloace de acest gen. Nu este nevoie să spunem că, după un astfel de "tratament", costurile de restaurare a epidermei unui copil cresc la dimensiuni cosmice, în timp ce îngrijirea adecvată în timp este chiar mai dificilă, dar mult mai puțin costisitoare. Copiii fluturi au nevoie
Din cauza unei conștientizări medicale și sociale slabe, a lipsei de cunoștințe despre îngrijire și tratament, mulți copii cu epidermoliză buloasă mor la o vârstă fragedă.
Desigur, îngrijirea pielii și stilul de viață al copiilor fluture diferă în mod semnificativ, în funcție de severitatea bolii - cu cât este mai gravă forma și cu atât mai pronunțate sunt simptomele, cu atât trebuie să fie mai atentă și mai precisă îngrijirea și tratamentul copilului.